原发性肺高压可认为是肺血管平滑肌细胞在遗传和分子水平异常引起的一类疾病 。基因的突变、膜表面受体功能的障碍、离子通道的异常、膜转运体功能的异常等均会引起肺动脉的结构和能异常引起压力的异常 。

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2、继发性肺高压

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所谓继发性肺动脉高压便是指除上述遗传、先天性等原发性的原因以外而引起的肺血管重构与肺血管阻力增加 。

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临床上继发性肺高压通常多见于以下原因：

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【肺动脉高压是什么样的病？平时应该怎样保护和注意事项？】（1）机械性阻塞，如肺血管栓塞 。

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（2）肺间质病变造成肺血管床破坏和微循环障碍，如严重的肺气肿、肺纤维化、肺囊性纤维化等 。
（3）慢性肺泡低氧造成低氧性肺血管收缩，如严重的呼吸睡眠暂停，慢性缺氧 。
（4）肺高动力性循环，如先心左向右分流 。
（5）肺循环回流障碍引起的被动性肺高压，如二尖瓣狭窄，慢性左心功能不全 。
（6）同时合并有两种以上的原因，如严重的COPD病人同时伴有肺血管床减少和低氧性肺血管收缩 。
排除病因在病理改变上原发性肺高压与特发性肺动脉高压的病理改变非常相似，所以在临床上很难从组织学角度进行分类和区分 。但无论何种原因引起的肺动脉高压，在后期都伴有同样的改变 。肺高压的病理生理改变主要可概括为：肺血管重构、肺血管收缩、原位血栓形成右心衰 。我们大致可以以下图为例为大家做一个详细的介绍：
正常情况下肺动脉是管壁薄、横截面积大，对来自右心室的血液泵入阻力小的特点，但是如果因为各种原因引起的肺动脉结构改变，这种改变以肺血管数量减少、肺动脉腔隙变窄、血液粘稠度增加等便会打破这种高灌低阻的特点导致肺动脉高压心输出量异常最终引起肺部循环异常，进展引起右心衰竭 。
那么肺动脉高压都有哪一些症状呢？肺动脉高压的患者在不同的进展期疾病的表现程度也不尽相同，按照世界卫生组织对于肺动脉高压功能的评价标准可以大致分为以下4个ji别：分别为
1、患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑朦
2、患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥
3、患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥
4、患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和(或)乏力，任何体力活动都可加重症状
简单的讲肺动脉高压并不存在特意性的症状，很多患者前期通常并不体现任何的症状，多数变现为在剧烈活动后出现乏力、胸痛等不适的感觉 。
对于以上四种ji别的划分在临床中诊断有症状的患者多存在以下的症状 。
1.呼吸困难
为什么肺动脉高压会出现呼吸困难呢？前面讲过肺动脉在肺循环中的意义，如果肺动脉高压那么全身收集到左心房的静脉血无法及时抵达肺部将二氧化碳和废物排除体外，高压状态使得右心的静脉血无法及时补充氧气供给全身，机体便开始出现缺氧状态 。而这种状态会加重呼吸频率导致肺血管收缩继续增加肺部血流的阻力引起恶性循环，最终引起呼吸困难 。而肺动脉高压严重者即使不进行任何的活动也会出现呼吸困难的情况 。

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