图6 眼交感神经支配和Horner综合征
当中枢性交感神经束、睫状脊髓中枢、颈上神经节和/或节后交感神经纤维至眼球的走行中受损时可致Horner综合征 。临床表现为以下症状:眼裂变小(上睑板肌瘫)、瞳孔缩小(瞳孔开大肌瘫,继发性瞳孔括约肌占优势)和眼球凹陷(眼眶肌瘫) 。如果睫状脊髓中枢和由此发出的传出性纤维受损,则还伴患侧半面部无汗和血管扩张 。
检查和评估在评估上睑下垂这一症状时,首先需要明确其发病历史、生理性或是病理性等因素,可通过询问家属、查看老照片(身份证)等评估 。
问诊内容
? 出生时是否存在?
? 急性还是缓慢进展?
? 眼睑下垂的程度在一天当中或疲劳时发生变化?
? 是否伴头痛或复视?
? 是否有眼科手术史、外伤(包括产伤史)或隐形眼镜佩戴史?
? 是否有上睑下垂的家族史?
特殊体征
? 上睑下垂患者可出现下巴抬高、眉毛抬高的表情来代偿眼睑下垂带来的影响 。应嘱患者放松,在第一眼位(平时)时观察眼睑的位置 。
? 关注解剖标志,包括重睑线、睑裂、边缘反射距离(点光源照向患者在瞳孔中心产生光反射,反光点与上睑缘之间的距离) 。在先天性上睑下垂患者中,双眼向下凝视时睑裂可能增大,而获得性疾病时减小 。
? 单侧上睑下垂时,过度神经刺激时可引起对侧眼睑退缩(眼睑肌肉由脑干中线核发出的双侧神经支配) 。若上睑下垂为双侧不对称,受累较小的眼睑可能表现为正常,此时可通过抬高明显下垂的眼睑进行检测,对侧眼睑下垂可证明双侧对称受累 。
? 提上睑肌功能检测:用指尖轻压眉骨稳定眉毛,测量向下凝视到向上凝视时上睑缘移动范围 。正常提上睑肌上提大于12mm 。Horner综合征主要影响Müller氏肌活动引起上睑下垂,而提上睑肌不受影响;在部分获得性腱膜性上睑下垂疾病中,提上睑肌的功能也得以保留;而肌源性、先天性、神经肌肉接头病变患者提上睑肌功能减退 。
? 注意关注瞳孔、眼外肌运动和眼位 。眼轮匝肌麻痹常提示肌源性或神经肌肉接头病变 。肌源性病变常引起不伴复视的双侧对称性眼肌麻痹 。神经肌肉接头病如重症肌无力常伴疲劳试验阳性,波动性病程,Cogan眼睑抽动症阳性(向下凝视经快速扫视恢复至第一眼位时出现一过性眼睑位置过度上移) 。
上睑下垂的常见病因鉴别上睑下垂的病因包括先天性、腱膜性、机械性、神经系统相关与假性眼睑下垂 。先天性上睑下垂常伴有上睑提肌的缺失和减少,Müller氏肌保持完好,多为单侧受累,病程一般非进行性,约20%-30%的患者伴弱视和斜视,约5%伴上直肌受累(上直肌与提上睑肌同一胚胎来源),可有家族相关性 。
腱膜性上睑下垂在成人获得性上睑下垂中最为常见,主要因提上睑肌腱膜(连接提上睑肌与睑板的肌腱)自发性断裂、手术或老年性退行性病变,可出现重睑线升高或缺失(重睑线对睑板或眼轮匝肌附着减弱) 。
机械性因素包括炎症、感染、眼睑肿瘤等基本引起上睑负重增加引起 。肌肉、神经肌肉接头、颅神经和脑干等病变均可引起上睑下垂 。假性上睑下垂指眼睑与眼球相对位置不同而表现为下垂,病因可能与眼睑本身疾病无关 。

文章插图
治疗上睑下垂治疗分为非手术和手术治疗 。非手术方案包括药物治疗和嵌入眼镜的眼睑支撑物,重症肌无力患者对激素、溴吡斯的明治疗常有效;局部应用阿可乐定、奈甲唑林可能对Horner综合征有效 。
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