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图九：川崎病典型的皮肤黏膜改变
八、小儿感染性出疹性疾病
小儿感染性出疹性疾病在临床上多见 ， 病种多 ， 皮疹特点复杂 ， 出疹性顺序及与发热有一定关系 。包括风疹、水痘、猩红热、麻疹、斑疹伤寒、伤寒、幼儿急疹、手足口病等 。儿科蜡笔小新将在医学界儿科频道及医学界感染频道发文《我看过最好的小儿感染性出疹性疾病记忆策略》及《我看过最好的小儿感染性出疹性疾病皮疹图库》有详细介绍 ， 可以参考看看 。
九、其他特殊皮损
儿科病种繁多 ， 许多疾病都可表现出不同皮损 ， 有些皮损极具特征性 ， 甚至见过一次就终身不忘 ， 我们一起来学习一下几种特殊的皮损 。
（1）兽皮痣（Congenital Melanocytic Nevi）：
兽皮痣（Congenital Melanocytic Nevi） ， 先天性黑色素细胞痣 ， 是神经皮肤黑变病系神经皮肤综合征的一种罕见类型 ， 皮肤损害多在出生时即有 ， 表现为多处大片轻度浸润的伴有少量毛发的黑色素痣 ， 有时甚至遮盖整个躯干 ， 或似帽子、肩垫、衣袖或长袜状 ， 故又称为“兽皮痣” 。为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致 ， 表现为原发性脑膜黑色素病变伴有先天的巨大或多发的皮肤黑色素痣 。

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图十：兽皮痣典型皮损
（2）色素失禁症（Incontinentia pigmenti）
色素失禁症（Incontinentia pigmenti） ， 也称Bloch-Sulzberger病 ， 主要见于女性 ， 是一种X连锁显性遗传性疾病 。有特征性皮肤改变 ， 可伴眼 ， 骨骼和中枢神经系统畸形和异常 。
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图十一：本病征皮肤损害临床可分3期 ， 第Ⅰ期：红斑和大疱；第Ⅱ期：角化过度的疣状皮疹和斑块组成的损害 。第Ⅲ期：为奇特的网状色素沉着（左图明显） ， 以躯干部损害最显著 。典型者乳头处色素沉着过度 ， 腹股沟和腋部色素沉着最有特征性 。
（3）白化病（albinism）
白化病（albinism）是由于黑色素合成减少或缺乏而导致的遗传性疾病 ， 主要表现为皮肤、毛发极易眼部色素减退 。

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图十二：白化病患儿典型皮肤、毛发及眼部色素减退
（4）Stevens-Johnson 综合征/中毒性表皮坏死松懈症（Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis ， SJS/TEN）
SJS/TEN是一种严重的皮肤黏膜反应 ， 最常由药物引发 ， 以表皮的广泛性坏死和剥脱为特点 。总死亡率约为30% ， 其中SJS患者的死亡率约为10% ， TEN患者的死亡率超过30% 。
SJS/TEN进展迅速、病情危重、死亡率高 。本症主要有药物引发 ， 最常见的包括别嘌醇、芳香族抗癫痫药、磺胺类抗生素、拉莫三嗪、奈韦拉平昔、康类非甾体类抗炎药等 。在儿童中 ， 最常与SJS/TEN有关的药物是磺胺类抗生素、苯巴比妥、卡马西平和拉莫三嗪 。磺胺类抗生素在儿科应用不多 ， 笔者在临床上接触过的2例SJS都是由抗癫痫药拉莫三嗪引发 。

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