目前研究显示，本病的发病与Epstein-Barr(EB)病毒感染和反复细菌感染密切相关，由于病原体的反复感染，致使患者自身免疫机制活化，过度活化了的T淋巴细胞，可通过Fas-FasL通路介导凋亡 。组织细胞坏死性淋巴结炎好发于青年女性，86岁高龄老年患者病例少见，尤其是组织细胞坏死性淋巴结炎并发噬血细胞综合征的病例未见报道 。
噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织增生征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)或巨噬细胞活化综合征（macrophage activationsyndrome，MAS)，为网状内皮系统非肿瘤性巨噬细胞增殖活化和伴有噬血细胞吞噬现象的临床病理综合征，分为原发性和获得性两类 。本例高龄老年患者属于感染相关性HLH 。
由于患者双下肢20余年迁延不愈的脉管炎，反复长期慢性感染，使得患者体内的免疫细胞活化，产生肿瘤坏死因子-γ(INF-γ)、白介素（IL)-2、IL-12和IL-18等大量细胞因子和炎性因子，促使单核-巨噬细胞活化，巨噬细胞增殖紊乱，对含有自身抗原的血细胞吞噬明显增加，导致发热、两系或两系以上血细胞进行性减少，并有骨髓受累等临床病理性表现 。部分患者还可伴有肝脾肿大、血清铁增高和三酰甘油代谢紊乱 。
本病来势凶险，可呈爆发性、进行性或致死性病程 。继发于恶性肿瘤的噬血细胞综合征病死率达100%，而继发于病毒或细菌感染者，有40%的患者预后不良 。因此，对于高龄老年感染相关性HLH，发现外周血细胞进行性下降时，及时进行相关检查，尽快明确诊断，及时应用糖皮质激素和抗感染治疗，必要时联合丙种球蛋白进行冲击治疗，迅速控制病情的发展 。
病例来自中华老年医学杂志
如何参与病例讨论 即刻添加易可为好友（医客号：702175），加入医客内科练功房 。周五晚19点~21点，群主会组织全国的内科医生同胞们一起讨论精华病例，一起交流成长 。
① 登录医客APP，进入医客圈
② 点击右上角“添加好友”
③ 在搜索栏输入“易可”，或填写“702175
④ 发送验证消息“内科”，易可会尽快验证通过的哦
有偿病例投稿 投稿者一经录用，根据病例质量，可获得80~300元稿费 。以上稿费，仅代表医客对您的感谢，但我们相信，您的作品所产生的价值远远不止这些，医客与粉丝共同期待您的来稿！
投稿方式
QQ：351455989

• 狗狗体温过低怎么办 狗狗体温低怎么办
• 20℃钓鱼深水好还是浅水好 鲮鱼钓深水还是钓浅水
• 蜂蜜用啥水冲最好 蜂蜜用什么水冲最好
• 枸杞泡水能用100℃水么
• 比熊在10℃会感觉冷吗
• 体温计需要夹多长时间 体温计夹几分钟?
• 基础体温36.3但怀孕了 怀孕基础体温37
• 婴儿的正常体温是多少度？
• 婴儿一般体温是多少？
• 正常新生儿体温是多少？