孩子|地中海贫血是什么病地中海贫血严重吗健康_贫血

孩子得了地中海贫血是什么病，地中海贫血这种病常见吗，地中海贫血治得好吗，怎么做可以让孩子避免得地中海贫血呢，地中海贫血是缺铁吗，小编来解答一下关于地中海贫血的问题吧。
什么是地中海贫血?
地中海贫血是一种遗传病。是由于珠蛋白基因缺陷所引起的慢性溶血性贫血，所以又称为珠蛋白生成障碍性贫血。我们打个比方：
人体就像个超级工厂，拥有无数生产线，其中血红蛋白就像由四个小零件组装成的产品，这是它的内部结构：

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医学上把这四个小零件分别叫做个α亚基和β亚基，正常情况下，α亚基和β亚基是同样的生产速度，产出同样的数量来进行一一对应。可有些人因为基因缺失，造成两种亚基的合成比例失调，数量不等，结果合成的血红蛋白也有问题，孩子便出现了贫血的表现。
所以说，地中海贫血是基因出了问题，但体内的铁是足够的。而且因为有问题的血红蛋白寿命比较短，红细胞破坏时会释放大量铁元素，再加上频繁输血，会导致体内累积大量铁。如果再额外补充，过多的铁可能对心肌、肝脏、胰腺、脑垂体都产生损害，严重时还可发生心力衰竭!
所以医生在给地贫患儿输血时，还要用铁螯合剂进行除铁治疗。
因此，对于地中海贫血，补铁要非常慎重!
张思莱医师也曾在微博上专门告诫：宝宝贫血时不要随便出主意，不能乱补!

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地中海贫血有什么表现?

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根据受影响的亚基不同，地中海贫血分为α型地中海贫血和β型地中海贫血。根据受累的基因数量不同，又可分为轻型、中间型和重型。
轻型地中海贫血
轻型地中海贫血的宝宝可能没有症状或只有轻微贫血，一般不需要治疗，但会遗传给下一代。
中间型地中海贫血
中间型α型地中海贫血，在胎儿期就可出现贫血，出生时会伴有黄疸和贫血的表现。尤其在婴儿期，自身开始合成血红蛋白时，地中海贫血症状会逐渐表现出来。
中间型β型地中海贫血，可能会有中度贫血或脾肿大，黄疸可有可无。
重型地中海贫血
重型α型地中海贫血的宝宝，往往在孕30-40周时就流产、死胎或娩出后半小时死亡了，因为胎儿合成的血红蛋白量极低，组织缺氧。
重型β型地中海贫血在胎儿期血红蛋白的合成不受影响，出生时也无症状，但到了生后3-12个月开始发病，出现慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常常伴有轻度的黄疸，症状随着年龄增长而日益明显。
甚至需要每3-8周进行一次输血治疗，以维持血红蛋白的正常水平。另外，重型β型地中海贫血由于骨髓代偿性增生，会导致骨骼变大，先是掌骨，以后是长骨和肋骨，1岁之后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起等地中海贫血的特殊面容。
地中海贫血可以预防吗?

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【孩子|地中海贫血是什么病地中海贫血严重吗】地中海贫血是一种遗传病，最好的预防手段就是遗传咨询和产前诊断。
根据2015年我国发布的《中国地中海贫血蓝皮书》统计，我国重型和中间型地中海贫血患者在30万人左右，“地中海贫血”基因携带者超过了3000万人，主要集中在长江以南的地区，尤以两广地区最为严重。广东“地中海贫血”基因携带者超过了10%，广西“地贫”基因携带者超过20%。

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