先天性脊柱侧凸（ Congenital Scoliosis）即通过 X线 ，  MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸 。  
马凡氏综合症有哪些临床表现?  
  

  
文章插图  
1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长 ， 蜘蛛指(趾) ， 双臂平伸指距大于身长 ， 双手下垂过膝 ， 下半身比上半身长 。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位 。皮下脂肪少 ， 肌肉不发达 ， 胸、腹、臂皮肤皱纹 。肌张力低 ， 呈无力型体质 。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛 ， 关节过度伸展 。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等 。  
【脊柱侧凸可为马凡氏综合症】 2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等 。男性多于女性 。  
3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形 。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全 ， 由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂 。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现 。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等 。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等 。  
  
  

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