运动神经元病是属于哪类病,如何辨别、证明?( 二 )


2、有一只手,或者两只手,有明显的颤动,没有力气,同时也会出现一些肌肉萎缩的现象 。这是运动神经元病的主要临床表现 。
3、有唾液外流的现象,声音嘶哑,口齿不清,舌肌萎缩,,进食或者喝水都很容易呛咳,吞咽困难,痰液不易咳出等一些症状,如果使病情恶化,就会导致出现呼吸困难等严重后果 。
病变仅仅局限于脊髓前角细胞,不影响上运动神经元 。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为:
(1)成年型:多发生在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹 。极少数可以从远端向近端发展 。
(2)少年型:多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传 。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来 。
【运动神经元病是属于哪类病,如何辨别、证明?】(3)婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病 。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩 。因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩 。萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带、颈项部和四肢远端发展 。颅神经支配的肌肉也极易损害 。但临床少见肌束颤动 。智力、感觉和植物神经功能相对完好 。


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