地中海贫血有什么后果 地中海贫血症是什么病( 二 )


为了减少感染风险,建议积极接种流感疫苗、肺炎疫苗、流感嗜血杆菌疫苗等 。从而减少感染风险 。
2,铁过载风险
虽然大多数轻症的地中海病友「没有铁过载」风险 。但的确部分轻症病友错误补铁,喝酒等因素而导致铁过载 。
就如前述,铁过载带来:肝癌、心衰、内分泌异常等等问题 。所以,轻症地中海病友要戒酒、避免不当补铁 。
为评估铁过载与否,地中海贫血病友还需要检测铁蛋白数值 。如有铁蛋白显著偏高(没有发热、没有炎症时检测),还需要去除铁治疗 。比如,在没有贫血时可以静脉放血治疗 。如有贫血,则需要使用去铁胺等治疗 。
如确定有铁过载,还需肝脏MRI、心脏MRI,可以反馈铁在肝脏、心脏的蓄积;从而进一步评估后续并发症的风险 。
铁过载的病友还需要小心海洋创伤弧菌感染 。因为它对铁过度蓄积的人更易带来严重后果 。所以铁蛋白过高病友不宜生食海鲜,尤其是小心别在生食过程里割伤皮肤 。

地中海贫血有什么后果 地中海贫血症是什么病

文章插图
铁过载者在进食海鲜时要小心创伤弧菌感染,它致命!


3,评估轻微溶血
大多数很轻症的地中海贫血病友并无溶血问题;但在感染、药物等诱因下可能诱发溶血 。另外一些轻症地中海贫血病友被漏诊-----他们可存在易被忽视的不显著溶血 。
对于轻症地中海贫血病人,或者突发的黄疸、疲倦乏力、腰背痛、腹痛等溶血症状者,应评估是否有溶血问题 。
怀疑溶血则应查:乳酸脱氢酶、结合珠蛋白 。黄疸检查不可靠 。
结合珠蛋白数值越低越可能有溶血;结合珠蛋白数值越高、乳酸脱氢酶(LDH)数值越低则越不可能有溶血 。
  • 结合珠蛋白 ≤ 25 mg/dL,诊断溶血的特异性 96%;
  • LDH 正常+血清结合珠蛋白 >25 mg/dL,排除溶血的敏感性有 92%
不突出的轻微溶血也有一定危害,一方面增加铁需求量而易带来铁过载 。另一方面也可能带来疲倦乏力、身体疼痛等症状 。但目前似乎并无很好办法针对性治疗 。
对于这样的轻微溶血需要补充叶酸、维生素B12 。同时需要评估是否有铁过载 。
参考资料:
1,《Williams Hematology》(第9版)
2,Uptodate临床顾问


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