马凡氏综合症是什么样的病

马凡氏综合症又称为马方综合征,是一种常染色体显性遗传性结缔组织?。?具有家族聚集性 。
该病可影响全身的结缔组织,包括最常见的受损部位:眼部、心血管和骨骼肌肉病变 , 同时还可导致肺部、皮肤中枢神经系统受累 , 其中,心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见;骨骼肌肉系统则表现为长头畸形、四肢细长、肌张力低;眼部病变有双侧晶状体脱位和高度近视等 。
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