马兜铃酸肾病有哪些病理改变?

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大体上肾脏体积缩小,肾脏外形不规则平滑;光学显微镜下病理变化可见弥漫性的肾间质纤维化,肾小管严重萎缩,皮质浅层病变较为突出,皮质深层病变越轻,间质组织少有细胞浸润,少细胞浸润的肾间质纤维化是这个疾病的主要特点;肾小球病变较轻,可见缺血性基底膜皱缩、毛细血管襻塌陷、包膜下纤维化和局部性硬化,免疫荧光检查没有免疫复合体沉积 。小叶间动脉和入球小动脉血管壁增厚,管腔狭窄 。分为急性、慢性和肾小管功能障碍型肾病3种类型:
急性马兜铃酸肾病: 光镜下可见肾小管上皮细胞重度变性、坏死、脱落、基底膜裸露, 可有少量淋巴细胞, 或单细胞散在或灶状浸润, 肾小球一般无明显病变, 但部分病例可有肾小球系膜轻度增生; 免疫荧光检查多为阴性, 偶有IgA、IgM、C3 等少量沉积于肾小管; 电镜下主要表现为肾小管上皮细胞微绒毛脱落, 线粒体等细胞器肿胀 。
慢性马兜铃酸肾病 : 光镜下肾间质呈寡细胞性纤维化、肾小管萎缩或消失、肾小球基底膜呈缺血性皱缩, 毛细血管袢塌陷, 直至进展为缺血性硬化, 小动脉壁增厚, 免疫荧光检查多阴性 。电镜下肾间质可见束状胶原纤维、肾小管基底膜增厚、肾小球基底膜皱缩及毛细血管壁塌陷 。
肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病 : 近端肾小管上皮细胞扁平、部分崩解脱落, 肾间质无明显病变, 或呈轻度灶状寡细胞性纤维化、肾小球正常, 小动脉壁增厚, 免疫荧光检查阴性 。
此外,肾脏及输尿管可见移形上皮有轻度到中度不典型增生,可合并泌尿系统恶性肿瘤 。

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