乳糖酶分解吸收肠道的乳糖，蔗糖酶-异麦芽糖酶主要分解吸收肠道的蔗糖, 。


蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症是1961年荷兰学者首次报道 。


宝宝6个月以前吃母乳没有问题；宝宝6个月后添加含碳水化合物的辅食后，蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏导致蔗糖和异麦芽糖这两种糖吸收不良，肠道正常生理功能受损，最主要的临床表现是腹泻与营养不良等，严重时会死亡 。

文章插图



耿岚岚等临床研究报道，先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症患儿在断乳添加辅食后开始出现腹泻, 粪便呈酸性水样或糊状, 其粪便常规及细菌培养、血常规、 C反应蛋白、红细胞沉降率等辅助检查基本正常, 很容易被误诊为肠易激综合征、病毒性肠 炎、过敏性胃肠病等，若在婴儿时期发生先天性蔗糖-异麦芽糖酶缺乏可造成严重的腹泻, 导致患儿脱水休克，甚至死亡 。。


诊断
目前依赖下面的方法

• 小肠粘膜活检：需要肠镜检查
• H2呼气试验：需要小孩会吹泡泡
• 蔗糖激发试验和葡萄糖激发试验：可以操作
• 基因检测：现在已经很普遍了

治疗


了解病因后，东东妈妈既高兴又迷茫，问我们这个病怎么治疗？


我们告诉她：
其一是饮食管理：禁止或者在可耐受的程度上摄入适量蔗糖和淀粉
其二是酶替代疗法,：通过摄入蔗糖酶帮助代偿患者体内蔗糖酶缺乏



文章插图



东东出院后，以肉类、豆浆、鸡蛋等食物为主 。慢慢的东东没有腹泻了，大便一天1-3次，也成形了，体重2个月长了2.5kg 。东东妈妈很开心，我们也为孩子重拾健康感到嗨皮 。


参考文献
1.郭艳芳,龙承星,刘又嘉,等. 蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏与腹泻的研究进展[J]. 世界华人消化杂志,2017,25(15):1345-1351
2.耿岚岚,区文玑,杨群英,等. 儿童先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症3例[J]. 中国循证儿科杂志,2012(2)：120-123


关注、留言、转发朋友圈，帮助更多的人
【7个月宝宝拉肚子怎么回事 七个月宝宝腹泻是什么原因引起的】

• 宝宝奶癣是怎么引起的 宝宝长奶癣了怎么办
• 一岁半宝宝发烧怎么处理 一岁宝宝发烧怎么办?
• 宝宝拉稀吃啥药好得快 宝宝拉稀吃什么药是怎么回事
• 儿童古诗50首 宝宝儿童学唐诗
• 宝宝脸两边湿疹 幼儿面部湿疹的原因
• 娃儿吐奶厉害怎么办 宝宝吐奶厉害怎么办?
• 宝宝发烧的物理降温最佳方法 婴儿发烧物理降温的方法
• 小孩晚上睡觉不安稳 宝宝晚上睡觉不安稳是什么原因
• 长期使用暖宝宝对人体有没有危害 暖宝宝对身体有什么危害吗
• 香蕉酸奶有什么功效 香蕉酸奶一起吃会拉肚子吗