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生酮饮食的有效率怎样呢？
 
哪些患者适合生酮治疗呢？
 
相信，这是很多医生和家长考虑使用生酮饮食治疗时很关心的一个问题 。那有没有一个共识指南呢？
 
告诉你，当然有！作为生酮饮食临床操作和规范《生酮饮食专家共识指南》（2018版）已更新发布，并对这些问题进行详细解答 。到底哪些患者适合生酮饮食治疗呢？让我们来看看指南怎么说 。
 
◆ ◆ ◆ ◆生酮饮食指南解读（2018版）◆ ◆ ◆ ◆
 
患者的选择
 
在对患者的选择上，指南指出，生酮饮食可有效治疗从婴儿期到成人的癫痫个体 。
 
多年来，人们认为婴儿在维持酮体并保持生长需求上存在困难 。因此，生酮饮食不被推荐给小于2岁的孩子 。但最新案例报道表明生酮饮食在6周龄的婴儿中安全且有效 。

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事实上，目前已有初步证据表明小于2岁的孩子可能是启动生酮饮食的理想年龄人群 。关于婴幼儿使用生酮饮食的特定指南已经在欧洲创建 。
 
青少年和成人通常不被考虑为生酮饮食的候选人群，这是因为在2009版共识指南发布之前，在这类人群中疗效数据有限 。然而，从那之后，大量的研究表明饮食疗法在成人中取得相似的疗效 。
 
传统上，生酮饮食被作为使用2种或2种以上抗癫痫药物无效的难治性癫痫的“最后治疗方法” 。然而基于它的疗效，共识专家组强烈建议难治性癫痫应尽早考虑使用生酮饮食 。
 
在调查报告中，共识专家组认为在平均使用2.6种抗癫痫药物失败后应使用生酮饮食 。
 
生酮饮食的适应症
 
新修订指南的一大特点是对生酮饮食的适应症进行了分类 。共识专家组认为有多种特定的疾病应在癫痫治疗病程的早期使用生酮饮食（见表1） 。
 
分类为60-70%有效率的疾病，至少有3篇发表论文（至少来自2个生酮中心）一致报道比“正常”生酮治疗（40-50%至少发作减少50%）高于20%的疗效改善 。
 
共识专家组88%的成员强烈认为，以下7种特定疾病应在治疗的早期使用生酮饮食 。
 

• 葡萄糖转运子1缺乏综合征（Glut-1 DS）
   
• 丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）
   
• 肌阵挛-失张力癫痫
   
• 婴儿痉挛症
   
• 结节性硬化症
   
• 胃造口术管儿童
   
• Dravet综合征
   

同样地，一些生酮饮食报道有效的适应症，但不清楚高于40-50%有效率，未特定归类到这个修订指南中作为“适应症” 。
 
另外，单个中心或在一个出版物中报道高疗效的适应症，也未归类为这个修订共识的适应症 。例如，有研究报道Lennox-Gastaut综合征中51%的患者发作减少50%以上，但这种疾病目前列在表2中作为疗效适度的癫痫疾病 。

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生酮饮食是两种独特大脑能量代谢疾病的首选疗法：葡萄糖转运子1缺乏综合征（Glut-1 DS）和丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD） 。
 
在Glut-1 DS中，葡萄糖通过血脑屏障转运受损，导致癫痫发作（多种类型），通常与发育迟缓和复杂的运动障碍有关 。在PDHD中，丙酮酸不能代谢为乙酰辅酶A，导致线粒体疾病伴乳酸中毒、癫痫发作和严重的脑病 。在这两种疾病中，生酮饮食提供酮体并绕过代谢缺陷，作为大脑发育的替代燃料 。

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